share

فاویسم ( نقص آنزیم ) / قسمت اول


فاویسم ( نقص آنزیم )  G6PD

  یک بیماری ارثی است که توسط کروموزوم ایکس منتقل می شود. پسران از مادران ودختران از یک یا هردو والدین آن را به ارث می برند. هنگامی که این نقصیه در یک کروموزم ایکس وجود داشته باشد. علائم در دختران ملایم تر خواهد بود. ولی اگر هر دو کروموزم مبتلا باشند ، علائمی  مانند پسران بروز خواهد کرد.  این آنزیم در تمامی سلولهای بدن وجود داشته و در متابولیسم  قندها دخیل است. عدم وجود یا کمبود این آنزیم در گلبول قرمز مانع از احیاء گلوتاتیون در سلول می شود ، که می تواند باعث عدم محافظت گلبولهای قرمز در مقابل استرس  های اکسیداتیو مانند رایکال های آزاد و عفونتها گردد و در نهایت منجر به آسیب دیدگی دیواره گلبول قرمز و لیز آن شود. این آسیب می تواند درجات مختلفی از آنمی همولیتیک را بسته به حساسیت فرد یا شدت مواجهه بوجود آورد. بنابراین  شخص مبتلا به فاویسم باید از موارد ( مانند برخی غذاها ، داروها وموادشیمیایی) که می تواند این عوارض را بوجود آورند ، دوری کند.

  • علائم و نشانه های آنمی همولیتیک در انسان:

علائم می توانند بسته به شخص از ملایم تا شدید باشند. اگر علائم خیلی شدید باشد ، انتقال خون هم ضرورت پیدا می کند. تشخیص همولیز ملایم سخت است ، علائم مشخصی ندارد و فقط کم خونی ملایم می دهد. در مواردی که مشکلات زمینه ای دیگر مانند بیماریهای قلبی و عروقی ، کلیوی ، چشمی یا کبدی وجود داشته باشد یا در سنین مستعدتر مانند دوران نوزادی ، بلوغ و پیری علائم آن می تواند شدیدتر باشد. بیماری نهفته می تواند در برخورد با استرسهای اکسیداتیو مانند مواجهه باداروها یامواد غذایی حساسیت زا و یا عفونت بروز کند.

  • علائم آنمی همولیتیک شدید:

• رنگ پریدگی یا زردی پوست ، ناخن ها وپلک
• افزایش ضربان قلب
• ضربان غیرطبیعی قلب
• ادرار به رنگ چای یاتیره
• احساس خستگی وکوفتگی
• درد پشت یا شکم
• تنفس کوتاه
• خواب آلودگی
• تب
 

منبع:
هم‌رسانی:

اولین نفر دیدگاه خود را ثبت کنید.

دیدگاه های خود را با بـه سـلوی به اشتراک بگذارید.